疾病概述
十二指肠癌是发生于十二指肠黏膜的恶性肿瘤，是原发性小肠癌中相对少见的类型。十二指肠是消化道溃疡、肿瘤的好发部位，但十二指肠癌仅占消化道恶性肿瘤的0.3%-0.5%，占小肠恶性肿瘤的30%-40%。好发年龄50-70岁，男性略多于女性。由于十二指肠解剖位置特殊，位于胃和空肠之间，又是胆汁和胰液的共同通道，十二指肠癌早期症状不典型，易与消化性溃疡、慢性胃炎混淆，诊断时多为晚期。
主要病因
腺瘤性息肉：十二指肠腺瘤是重要的癌前病变，尤其是家族性腺瘤性息肉病(FAP)和Peutz-Jeghers综合征患者。
慢性炎症：克罗恩病、慢性十二指肠炎、乳糜泻等长期慢性炎症刺激可增加癌变风险。
胰腺疾病：慢性胰腺炎、胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤(IPMN)累及十二指肠时风险升高。
胆胰合流异常：先天性胆胰管汇合异常导致胰液反流，刺激十二指肠黏膜。
遗传因素：林奇综合征(Lynch综合征)、家族性腺瘤性息肉病等遗传性肿瘤综合征。
饮食习惯：高脂、高蛋白饮食，饮酒，吸烟等。
幽门螺杆菌感染：可能增加发病风险。
十二指肠憩室：长期刺激可能导致恶变。
常见症状
早期症状：通常无明显症状或表现为非特异性上腹不适、消化不良。
上腹痛：最常见的症状，持续性或阵发性加重，与进食有关。
黄疸：肿瘤侵犯壶腹部或胆总管下端，导致胆道梗阻，出现皮肤、巩膜黄染，小便深黄，陶土样便。
消化道出血：表现为黑便、呕血，或贫血、乏力、头晕等症状。
腹部包块：晚期可在右上腹触及肿块。
梗阻症状：
梗阻性黄疸：胆道梗阻
十二指肠梗阻：恶心、呕吐、腹胀，呕吐物含胆汁
胰腺梗阻：腹痛、脂肪泻、糖尿病
全身症状：体重下降、食欲减退、乏力、发热等。
病理分类
腺癌(80%-90%)：最常见，包括乳头状腺癌、管状腺癌、黏液腺癌
类癌(神经内分泌肿瘤)：约占10%-20%，恶性程度相对较低
肉瘤：平滑肌肉瘤、胃肠道间质瘤(GIST)等
淋巴瘤：原发性十二指肠淋巴瘤
其他类型：鳞状细胞癌、未分化癌等
TNM分期(AJCC第8版)
原发肿瘤(T)
Tis：原位癌
T1：肿瘤侵犯固有层或黏膜下层
T2：肿瘤侵犯固有肌层
T3：肿瘤穿透固有肌层达浆膜下或无腹膜覆盖的肠周组织，<2cm
T4：肿瘤穿透脏层腹膜或直接侵犯其他器官或结构
区域淋巴结(N)
N0：无区域淋巴结转移
N1：1-3个区域淋巴结转移
N2：≥4个区域淋巴结转移
远处转移(M)
M0：无远处转移
M1：有远处转移
临床分期组合
0期：Tis N0 M0
Ⅰ期：T1-2 N0 M0
Ⅱ期：T3 N0 M0
ⅢA期：T4 N0 M0
ⅢB期：任何T N1 M0
ⅢC期：任何T N2 M0
Ⅳ期：任何T任何N M1
诊断
实验室检查：
血常规：贫血、白细胞升高
肝功能：胆红素、转氨酶升高
肿瘤标志物：CEA、CA19-9可升高
影像学检查：
上消化道造影：显示十二指肠充盈缺损、狭窄
CT或MRI：评估肿瘤大小、浸润范围、淋巴结转移、远处转移
超声内镜(EUS)：评估肿瘤浸润深度，引导穿刺活检
ERCP(内镜逆行胰胆管造影)：显示胆胰管梗阻情况，可行活检
内镜检查：
上消化道内镜：直观观察肿瘤形态，取活检
十二指肠镜检查：更好观察乳头区及十二指肠降部
预防与随访
定期体检：高危人群定期进行胃镜检查
治疗癌前病变：切除腺瘤性息肉，治疗慢性炎症
健康饮食：减少高脂、高蛋白食物摄入，多吃蔬菜水果
戒烟限酒：降低发病风险
随访：术后前2年每3-6个月复查，第3-5年每6个月一次，5年后每年一次