疾病概述
淋巴瘤是起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤，表现为无痛性淋巴结肿大、肝脾肿大，全身各组织器官均可受累。根据病理类型分为霍奇金淋巴瘤(HL，占10%-15%)和非霍奇金淋巴瘤(NHL，占85%-90%)。我国每年新发约9.3万例，男性略高于女性，各年龄段均可发病。好发于淋巴结、扁桃体、脾及骨髓等部位，也可原发于淋巴结外器官。
主要病因
病毒感染：EB病毒(与霍奇金淋巴瘤、Burkitt淋巴瘤相关)、人类T淋巴细胞病毒Ⅰ型、幽门螺杆菌(胃MALT淋巴瘤)。
免疫缺陷：遗传性免疫缺陷病、长期免疫抑制剂治疗、HIV感染、器官移植后。
环境因素：长期接触苯类、除草剂、杀虫剂、染发剂、放射性物质。
遗传因素：有家族史者风险升高2-3倍。
其他因素：EB病毒阳性者风险升高;某些自身免疫性疾病患者风险增加。
常见症状
局部症状：
无痛性进行性淋巴结肿大：最常见首发症状，颈部、腋下、腹股沟淋巴结肿大
咽淋巴环病变：扁桃体、鼻咽部肿块，导致吞咽困难、鼻塞
胸部病变：咳嗽、胸闷、气促(纵隔淋巴结肿大压迫)
腹部病变：腹痛、腹泻、腹部包块、腹水(累及胃肠道、肝脾)
全身症状：
发热：不明原因发热(38℃以上)
盗汗：夜间或入睡后出汗
体重下降：半年内体重下降超过10%
皮肤瘙痒：霍奇金淋巴瘤特征性表现
结外侵犯症状：
皮肤病变：红斑、皮疹、皮肤结节
骨痛、骨折(骨转移)
头痛、呕吐、视力障碍(中枢神经系统受累)
病理分类
霍奇金淋巴瘤(HL)：
结节性淋巴细胞为主型HL(NLPHL)
经典型HL(cHL)：
结节硬化型(NSHL)：最常见类型
富于淋巴细胞型(LRHL)
混合细胞型(MCHL)
淋巴细胞消减型(LDHL)
非霍奇金淋巴瘤(NHL)：
B细胞淋巴瘤：弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)、滤泡性淋巴瘤(FL)、套细胞淋巴瘤(MCL)、Burkitt淋巴瘤等
T/NK细胞淋巴瘤：外周T细胞淋巴瘤、蕈样肉芽肿/Sezary综合征、NK/T细胞淋巴瘤
临床分期(Ann Arbor系统)
分期
Ⅰ期：单个淋巴结区域(Ⅰ)或单个结外器官局限受累(ⅠE)
Ⅱ期：横膈同侧2个或更多淋巴结区域受累(Ⅱ)，或结外器官局限受累加横膈同侧淋巴结(ⅡE)
Ⅲ期：横膈上下均有淋巴结受累(Ⅲ)，可伴结外器官局限受累(ⅢE)
Ⅳ期：多个结外器官或弥漫性器官受累，伴或不伴淋巴结肿大
分组
A组：无全身症状
B组：有发热、盗汗、体重减轻等全身症状
诊断与治疗要点
诊断
淋巴结病理活检：金标准，获取淋巴结完整切除
骨髓穿刺活检：评估骨髓浸润情况
影像学检查：
CT/MRI：评估淋巴结、结外侵犯
PET-CT：全身分期及疗效评估
B超：筛查浅表淋巴结
实验室检查：血常规、生化、LDH、EBV相关检测
预防与随访
定期体检：发现无痛性淋巴结肿大及时就诊
规律生活：避免熬夜，适当锻炼，增强免疫力
健康饮食：避免高脂饮食，多摄入新鲜蔬果
远离毒物：避免接触苯类、放射性物质
随访：治疗后第1-2年每3-4个月复查，第3-5年每6个月一次，5年后每年一次
预后：霍奇金淋巴瘤5年生存率80%-90%;非霍奇金淋巴瘤因类型不同差异较大，弥漫大B细胞淋巴瘤5年生存率约60%-70%